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Melanoma vulvar. Presentación de un caso.
Dr. Juan Antonio Suárez González1, .Dr. Félix José Casanova Fonticiella2 y Dr. Osmany Alba Turiño3
1. Especialista de II Grado en Obstetricia y Ginecología. Instructor. ISCM-VC.
2. Especialista de II Grado en Obstetricia y Ginecología. Profesor Auxiliar. ISCM-VC.
3. Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Instructor. ISCM-VC.
El cáncer vulvar invasivo es uno de los procesos malignos ginecológicos más raros. A escala mundial, su incidencia excede escasamente a 2 por cada 100 000 mujeres, con pocas variaciones geográficas en los índices. En el Reino Unido, el cáncer vulvar afecta aproximadamente a 3 de cada 100 000 mujeres y representa el 4 % de las neoplasias malignas del aparato genital femenino1. Cifras similares (3 al 5 %) se informan en Estados Unidos, donde aproximadamente 3 200 mujeres desarrollaron cáncer de la vulva en 1998, y 800 de ellas murieron a causa de esta enfermedad2. Se calcula que un médico general no vea más de dos casos en toda su vida profesional, y que un ginecólogo general atienda uno o dos de todos los tipos de cáncer vulvar por año. Un análisis prospectivo de datos en el sudoeste inglés demostró que los ginecólogos que tratan menos de cinco pacientes con cáncer vulvar anualmente pueden tomar decisiones quirúrgicas inapropiadas, en comparación con los que tratan gran número de estas pacientes, y se ha recomendado que todas las que padecen esta enfermedad sean remitidas a un centro oncológico para su tratamiento1. Aproximadamente el 90 % de todos los tumores vulvares invasivos son de origen escamoso, y el resto corresponde a carcinomas de células basales (2 al 5 %), enfermedad de Paget (2 %) y melanoma maligno (2 al 10 %); aunque también puede encontrarse: carcinoma verrugoso, linfoma, tumor del seno endodérmico, carcinoma de las células de Merkel, liomiosarcoma, sarcoma epitelioide, rabdomiosarcoma, dermatofibrosarcoma, schwanoma maligno, y carcinoma de glándulas y estructuras anexas, como las glándulas de Bartolino y las sudoríparas; los tumores sarcomatosos son extremadamente raros y representan solo del 1 al 2 % de los procesos malignos de la vulva1,3.
El melanoma cutáneo constituye solamente el 3 % de todas las lesiones cancerosas de la piel; sin embargo, ocasiona el 66 % de las muertes por cáncer cutáneo. El melanoma de la vulva, descrito originalmente por Hewitt en 1861, aunque está informado como una neoplasia maligna rara, es la segunda más frecuente de las que aparecen en esta localización; hay autores que señalan que se encuentra entre 5-10 % u 8-10 % de todos los tumores malignos vulvares, y representa del 1,3 % al 2,3 % de todos los melanomas de la mujer4-9. En Cuba, Silveira Pablos y colaboradores10, entre 53 pacientes con cáncer vulvar atendidas en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, entre 1987 y 1994, hallaron tres con melanoma (5,6 %). Desde 1986 hasta la fecha, esta es la segunda paciente en quien se ha diagnosticado esta enfermedad en el Departamento de Anatomía Patológica de nuestro hospital.
El melanoma vulvar es una enfermedad de la mujer adulta mayor. En los Estados Unidos, la edad media al momento del diagnóstico es de 66 años, aparece más comúnmente entre las mujeres de piel blanca que entre las de origen africano o asiático, u otras con más pigmento en la piel. Factores como la paridad, la influencia hormonal o genética, no parecen estar relacionados con el diagnóstico de la enfermedad. El melanoma vulvar tiene un pronóstico muy desfavorable; muestra tendencia a recurrir localmente y a desarrollar metástasis a distancia mediante la diseminación hematógena5. La supervivencia, que varia del 13 al 55%, se encuentra en relación con la profundidad de la invasión, el grosor del tumor, el patrón de crecimiento tumoral, la ploidía, el índice de mitosis celular y el estado de los ganglios linfáticos, que depende estrictamente del grosor tumoral4. Las opciones de tratamiento para las pacientes con esta enfermedad son actualmente: vulvectomía radical con linfadenectomía inguinofemoral bilateral completa, ablación local "radical", que incluye vulvectomía simple, hemivulvectomía o ablación local amplia, sin ninguna evaluación ganglionar, y la combinación de radiaciones y quimioterapia en ausencia de intervención quirúrgica5.
Presentación de paciente:
Paciente de 51 años de edad, piel blanca, con antecedentes de un embarazo con parto eutócico y de padecer de diabetes mellitus no insulinodependiente, posmenopáusica, que acude a consulta de Ginecología en el mes de julio de 2003, porque refiere aumento de tamaño a nivel del clítoris desde hace alrededor de seis meses, y que esa lesión le sangra fácilmente. Al examen físico de los genitales externos, se observa en la vulva una masa tumoral con un tamaño aproximado de 3 cm de diámetro, irregular, algo pediculada, de coloración violácea-negruzca, endurecida, no dolorosa a la palpación, con bordes irregulares, localizada en el tercio superior del labio menor izquierdo, próxima al clítoris (Figura 1). El resto del examen físico-ginecológico y general es normal. Se practica ablación del tumor para realizar estudio hístico. El resultado de la biopsia, informada el 1/8/2003 en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Ginecoobstétrico Docente "Mariana Grajales" de Santa Clara, con el número 03/3431, es: Informe macroscópico: Fragmento de tejido rotulado como vulva, de forma irregular, que mide 2,5 x 1,4 cm, de color grisáceo y muestra en casi toda su superficie un área elevada irregular que mide 3 x 2 x 1,5 cm e impresiona extenderse hasta uno de los bordes de la incisión quirúrgica, también de color grisáceo, con áreas de color pardo oscuro, friable.
Diagnóstico histológico: Melanoma nodular. (Figura 2 y figura 3).
Estadiamiento de Clark: nivel V, se extiende a tejido celular subcutáneo.
Estadiamiento de Breslow: Grupo V: 9,8 mm.
Número de mitosis por campo: moderado 1-4 x 5 campos.
Borde quirúrgico: se extiende a todos los extremos.
Pronóstico: desfavorable.
Posteriormente, la paciente es trasladada a un Hospital Oncológico de Ciudad de La Habana, donde después de evaluarla le realizan vulvectomía radical con linfadenectomía inguinofemoral bilateral. El estudio de los ganglios fue positivo.
En evolución posterior, se diagnosticó metástasis hepática. La paciente falleció en abril de 2004.
Comentario:
Se concluye este caso como un melanoma nodular de vulva; estos tumores se caracterizan por tener solamente una fase de crecimiento vertical, por lo que su evolución es mas rápida y tienden a ser mas invasivos en el momento del diagnóstico. La paciente, después de operada, evolucionó de forma tórpida y falleció a los ocho meses. Desde 1986 hasta la fecha, este es el segundo caso diagnosticado en el Departamento de Anatomía Patológica de nuestro hospital. En la bibliografía consultada el informe estadístico se corresponde con nuestros resultados.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Olaitan A, Murdoch J. Clinical management of vulvar cancer. Rev Gynaecol Pract. 2002;2(1-2):16-22.
2. Canavan TP, Cohen D. Vulvar cancer. Am Fam Physician. 2002;66:1269-74.
3. Hacker NF. Vulvar cancer. En: Berek JS, Hacker NF, editors. Practical gynaecologic oncology. 3a ed. Philadelphia: Williams & Wilkins; 2000. p. 553-96.
4. Raspagliesi F, Ditto A, Paladini D, Fontanelli R, Stefanon B, DiPalma S, et al. Prognostic indicators in melanoma of the vulva. Ann Surg Oncol. 2000;7(10):738-42.
5. Irvin WP JR, Legallo RL, Stoler MH, Rice LW, Taylor PT Jr., Andersen WA. Vulvar melanoma: a retrospective analysis and literature review. Gynecol Oncol. 2001;83(3):457-65.
6. Morton DL, Wen DR, Foshag LJ, Essner R, Cochran A. An intraoperative lymphatic mapping and selective cervical lymphadenectomy for early stage melanomas of the head and neck. J Clin Oncol. 2003;11:1751-6.
7. O'Boyle JD, Coleman RL, Berstein SG, Lifshitz S, Muller CY, Miller DS. Intraopetative lymphatic mapping in cervix cancer patients undergoing radical hysterectomy: a pilot study. Gynecol Oncol. 2000;79:238-43.
8. Malur S, Krause N, Kohler C, Schler C, Schneider A. Senitinel lymph node detection in patients with cervical cancer. Gynecol Oncol. 2001;80:254-7.
9. Cabezas Cruz E. XI Congreso Nacional de Obstetricia y Ginecología. La Habana, 21 al 25 de mayo del 2001.
10. Silveira Pablos JM, Bosque Diego O, Aguilar Vela de Oro O, Lichenat Lambert A, Díaz Ortega I, Plá
Bernal L. Estrategia terapéutica del cáncer de vulva en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.
Rev Cubana Oncol. 2001;17(2):138-44.
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