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INFORME DE CASO
Liposarcoma mixoide de células redondas. A propósito de un paciente
Myxoid and round cell liposarcoma: a patient report
MSc. Dr. José Ramón Rodríguez Morales1, Dra. María Luisa García Gómez2, MSc. Dra. Arletis Ferrer Pérez3
1. Especialista de Primer Grado en Oncología. Master en Educación Médica. Instructor. Hospital
Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: joserrm@hchr.vcl.sld.cu
2. Especialista de Segundo Grado en Anatomía Patológica. Profesora Auxiliar y Consultante.
Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
3. Especialista de Primer Grado en Medicina General integral.
Master en Enfermedades Infecciosas. Residente de Anatomía Patológica. Instructor. Hospital Universitario Arnaldo Milián Castro. Santa
Clara, Villa Clara. Cuba.
Los tumores del tejido adiposo constituyen uno de los grupos más numerosos de neoplasias de los tejidos blandos, y los liposarcomas, en particular, son los sarcomas más comunes en el adulto. El liposarcoma mixoide de células redondas es una variante histopatológica que se caracteriza por ser un tumor adipocítico de origen mesenquimal; junto al bien diferenciado, son los de mayor frecuencia. Predominan en pacientes generalmente 10 años más jóvenes que la edad promedio del resto de los que padecen liposarcomas; su localización más frecuente es en tejidos blandos de miembros inferiores, sobre todo en el muslo.1
Presentación del paciente
Se trata de un paciente de 37 años, masculino, blanco, con antecedentes de hipertensión arterial, que en marzo del año 2012 notó un aumento de volumen en la cara posterior del muslo izquierdo, de crecimiento lento, no doloroso, que se interpretó como un quiste de Becker. Es referido a la Consulta Multidisciplinaria de Tumores Periféricos en septiembre de 2012, porque en un ultrasonido Doppler dúplex, se detectó un tumor sólido de partes blandas de la cara posterior del muslo izquierdo, y en una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF), que se indicó posteriormente, se informó: muestra compatible con liposarcoma.
El examen físico revelaba una masa tumoral de consistencia firme, poco movible, que impresionaba estar fija a estructuras profundas, medía 15 x 10 cm, no dolorosa a la palpación, situada en la cara posterior del muslo y que se extendía en su extremo distal hasta la fosa poplítea y proximalmente hasta el tercio medio del muslo. La exploración de la cadena ganglionar inguinal izquierda no revelaba evidencias de metástasis, y el examen físico del abdomen era negativo.
Los complementarios realizados mostraron los siguientes resultados: hemoglobina: 143 g/L, velocidad de sedimentación globular: 27 mm/h, LDH: 401 mmol/L, la radiografía de tórax se informó como normal, así como la resonancia magnética nuclear de abdomen y la tomografía axial computarizada de pulmón.
Se decidió realizar biopsia incisional de la masa tumoral, y el resultado del estudio histológico confirmó el diagnóstico de liposarcoma; en el informe se describió: liposarcoma mixoide de células redondas de grado intermedio de malignidad. Componente de células redondas entre 5 y 25 % (Figura 1).
El paciente se estadió como grado histológico1,2 T2b N0 M0, etapa clínica IIb. En la consulta multidisciplinaria de tumores periféricos, se decide realizar una resección del compartimento posterior del muslo; se resecó el tumor de gran tamaño (Figura 2) y se reconstruyó el defecto cutáneo con injerto de piel total del muslo contralateral (Figura 3). Teniendo en cuenta la presencia de áreas de células redondas dentro del tumor, se resuelve aplicar radioterapia con Co60 como tratamiento adyuvante a la cirugía y quimioterapia con 6 ciclos MAID (mercaptoetanosulfonato, doxorubicina, ifosfamida, dacarbazina).
Hasta el momento de redactar este artículo, 17 meses posteriores a la intervención quirúrgica, el paciente no ha tenido recidivas locales ni existen evidencias de recurrencia sistémica.
Comentario
La historia natural de esta enfermedad se describe por el paciente como una masa indolora, de crecimiento lento, que se localiza con mayor frecuencia en el tejido blando del muslo. Es tumor afecta sobre todo a adultos jóvenes entre 30 y 40 años.2
La ausencia de síntomas hace que el paciente y el médico de la atención primaria le resten importancia; en ocasiones se confunde con otras enfermedades benignas, como lipomas o quistes de Becker. Este período prolongado de tiempo que transcurre entre la detección del primer síntoma y la primera consulta especializada, se convierte en un factor de mal pronóstico para la recurrencia local y, en dependencia del grado histológico del tumor, para que ocurran metástasis sistémicas y, por tanto, para la sobrevida del paciente.
Desde el punto de vista morfológico, al realizar el examen macroscópico, se observan bien circunscritos, pero no encapsulados; esta variante muestra diversas áreas según el patrón predominante: pueden presentar áreas mixoides, y otras blanquecino-amarillentas, que recuerdan las circunvoluciones cerebrales.3,4
Al realizar el examen microscópico, se muestra como un tumor maligno compuesto por células redondas u ovales, de origen mesenquimatoso y no lipogénico, con un número variable de lipoblastos pequeños y aspecto de células en anillo de sello, inmerso en estroma mixoide, con patrón vascular de capilares que se interconectan, lo que ofrece una imagen plexiforme en enrejado o jaula de pollos. El material mixoide puede mostrar un patrón cribiforme, con aspecto de edema pulmonar por acúmulos de mucina. Se observan, además, lipoblastos con acumulación lipídica variable.4
Se considera con un espectro de agresividad variable según el componente de células redondas, y la presencia de estas es directamente proporcional a la agresividad tumoral y la aparición de metástasis.
El pronóstico del liposarcoma mixoide está íntimamente relacionado con la extensión de las áreas de células redondas; se ha prestado especial atención a su estratificación y se ha recomendado muestrear extensamente las lesiones (un bloque por cada centímetro de diámetro máximo). Evans, citado por Segura Sánchez, 4 ha distinguido tres grados con diferente evolución clínica: grado I: menos del 5 % de células redondas; grado II: entre 5 y 25 %, y grado III: más del 25 %; asimismo, señala notables diferencias en el pronóstico de acuerdo con esta clasificación. Las lesiones grado I (que él denomina liposarcoma mixoide acelular) tienen buen pronóstico, con una supervivencia a los 10 años que supera el 70 %, a pesar de la elevada tasa de recidivas locales (hasta 50 %). Las lesiones grado III (denominadas liposarcoma de células redondas hipercelular) se consideran sarcomas de alto grado y muestran una marcada capacidad metastatizante. En las lesiones grado II (denominadas LPS mixtos mixoides y de células redondas) la evolución es más difícil de predecir, pero algunos autores consideran que el 10 % marca el límite entre las metastatizantes y no metastatizantes. Según Segura Sánchez4 en la serie publicada por Kilpatrick, además del porcentaje de células redondas (?5 %), se seleccionó como factor predictivo la existencia de focos de necrosis que, por otro lado, son excepcionales en este tipo de lesiones. El grado de malignidad depende del componente predominante, pues las áreas de material gelatinoso resultan de bajo grado, mientras que las de células redondas son de alto grado. Cuando estas últimas son iguales o mayores del 5 %, existen áreas de necrosis y expresión del tp53, lo que se considera de alto grado, con peor pronóstico.5,6
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Caro Sánchez CHS, Flores Balcázar CH, Mejía Pérez A, López Navarro O, Robles Vidal CD, Rosales Pérez S, et al. Liposarcoma mixoide y de células redondas con metástasis mamaria bilateral: reporte de caso y revisión de la literatura. Rev Mex Mastol [internet]. 2014 mayo_ago. [citado 6 dic. 2014];4(2):[aprox. 6 p.]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/revmexmastol/ma-2014/ma142c.pdf
2. Bonvalot S, Missenard G, Rosset P, Terrier P, Le Péchoux C, Le Cesne A. Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de los tejidos blandos de los miembros y del tronco del adulto. EMC-Aparato Locomotor. 2014 sep.;47(3):1-12.
3. Delgado Quiñones A, Martín Tirado JC, Pancorbo Sandoval E, Díaz Prieto G, Hernández Valera D, Aragón Sánchez C. Liposarcoma mixoide del muslo. Presentación de un caso. Rev Méd Electrón [internet]. 2014 sep.-oct. [citado 21 nov. 2014];36(5):[aprox. 10 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1684-18242014000500011&lng=es&nrm=iso&tlng=es
4. Segura Sánchez J, Pareja Megía MJ, García Escudero A, Vargas de los Monteros MT, González-Cámpora R. Liposarcomas. Aspectos clínico-patológicos y moleculares. Rev Esp Patol. 2006;39(3):135-48.
5. Rengifo P, Carrasco C, Cáceres J. Liposarcoma mixoide retroperitoneal gigante: A propósito de un caso. Rev Méd Herediana. 2014;25(2):1-2.
6. Giner J, Isla A, Hernández B, Nistal M. Liposarcoma mixoide de células redondas de plexo braquial. Neurocirugía [internet]. 2014 [citado 6 dic. 2014];25(6):[aprox. 4 p.]. Disponible en: http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=90358555&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=340&ty=103&accion=L&origen=neurocirugia&web=www.revistaneurocirugia.com&lan=es&fichero=340v25n06a90358555pdf001.pdf
Recibido: 11 de febrero de 2015
Aprobado: 15 de marzo de 2015
MSc. Dr. José Ramón Rodríguez
Morales. Especialista de Primer Grado en Oncología. Master en Educación Médica. Instructor. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
Correo electrónico: joserrm@hchr.vcl.sld.cu
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